Over IPF

IPF is wereldwijd een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit. Het is een chronische, onophoudelijk progressieve fibrotische aandoening van de longen die volwassenen ouder dan 40 jaar treft. In 2018 werden 232.000 patiënten gediagnosticeerd met IPF in de VS, EU4 & VK en Japan,¹ en deze populatie zal naar verwachting groeien, als gevolg van verbeterde diagnose, vergrijzing en verslechterende luchtverontreiniging. De klinische prognose van patiënten met IPF is slecht, met een mediane overleving bij diagnose van slechts twee tot vier jaar. Er zijn momenteel geen behandelingsopties beschikbaar die de progressie van de ziekte kunnen omkeren of stoppen en de levenskwaliteit van patiënten kunnen verbeteren. Longtransplantatie kan een optie zijn voor sommige patiënten met progressieve ziekte en minimale comorbiditeiten.

Esbriet (pirfenidone, op de markt gebracht door Roche/Genentech) en Ofev (nintedanib, op de markt gebracht door Boehringer Ingelheim) zijn in de VS en Europa goedgekeurd voor de behandeling van milde tot matige IPF, en er is aangetoond dat ze de snelheid van functionele achteruitgang bij IPF vertragen. Deze geneesmiddelen winnen terrein als de standaardbehandeling wereldwijd met een gecombineerde omzet van $3,5 miljard in 2020.²

Hoewel deze goedkeuringen een belangrijke doorbraak betekenen voor IPF-patiënten, stoppen deze nieuwe therapieën de achteruitgang van de longfunctie niet en blijven patiënten een verslechtering van de ziekte ervaren. Bovendien zijn de bijwerkingen van deze therapieën aanzienlijk³ (bv. diarree en leverfunctiestoornissen bij Ofev; misselijkheid en huiduitslag bij Esbriet). Er blijft dus een grote onbeantwoorde medische behoefte bestaan voor patiënten met IPF.